pemphigus là gì?

Pemphigus là một bệnh ảnh hưởng đến da, gây đau đớn, vảy và phồng rộp xảy ra. Đây là rối loạn tự miễn dịch, có nghĩa là cơ thể tạo phản ứng miễn dịch và tấn công các tế bào da bình thường. Tình trạng này có ba loại có mức độ nghiêm trọng. Tất cả các hình thức đều rất hiếm, xảy ra khoảng 1 trên 1 triệu người, ngoại trừ ở Địa Trung Hải.

Loại pemphigus có thể chữa trị được, nhất và ít nhất là pemphigus foliaceus. Trong biến thể này, một protein ở đầu da bị tấn công bởi hệ thống miễn dịch của cơ thể. Điều này gây ra loét hình thành trên da đầu, và sau đó nếu không được điều trị, cơ thể sẽ gây loét trên vai, mặt, ngực và lưng. Loại này được đánh dấu bởi sự giống nhau của nó trong xuất hiện để eczema, và thường bị chẩn đoán sai như vậy.

Không giống như các dạng khác, foliaceus cũng ít đau đớn hơn. Tuy nhiên, nó vẫn cần được điều trị vì các vết loét có thể gây ra sự biến dạng. Phồng rộp cũng có thể rất ngứa. Mặc dù da có liên quan đến tỷ lệ tử vong thấp nhất, bất kỳ hình thức nào của tình trạng này đều cần được điều trị để nó không gây tử vong.

Loại thường xảy ra nhất của tình trạng này là pemphigus vulgaris. Nó thường bắt đầu với vết loét và vết loang miệng hình thành trong miệng. Các vết loét thậm chí có thể có mặt trong các thanh âm thanh và gây khó khăn khi nói chuyện. Ngoài ra, các vỉ nang hình thành ở nơi khác trên cơ thể là cực kỳ đau đớn.

Những người gốc Do Thái hoặc người Địa Trung Hải dường như có khả năng ký hợp đồng với hình thức này. Nó thường biểu hiện khi người từ 40 tuổi trở lên, mặc dù một số trẻ em cũng có thể mắc bệnh này. Không điều trị, tình trạng này tử vong ở hầu hết các trường hợp. Với tỷ lệ tử vong điều trị đã giảm xuống 5-15%.

Paraneoplastic pemphigus là dạng phổ biến nhất nhưng nguy hiểm nhất. Nó xảy ra để đáp ứng với sự hiện diện của một khối u, hoặc lành tính hoặc ác tính. Đôi môi, miệng, cổ họng và cơ thể đều có thể bị đau phồng rộp và loét. Nếu một khối u có thể được tìm thấy và loại bỏ, tình trạng này thường giải quyết nhanh chóng. Tuy nhiên, tỷ lệ tử vong cao với hình thức này thường liên quan đến các khối u có nguồn gốc ung thư.

Điều trị pemphigus vulgaris và foliaceus tập trung vào việc sử dụng các chất steroid uống và đôi khi dùng để ngăn chặn tiến trình của bệnh. Điều trị là vô cùng quan trọng, như là một nhiễm trùng nghiêm trọng thường xảy ra trên da, hoặc trong ống phế quản hoặc phổi. Một khi bệnh được kiểm soát, liều steroid sẽ vẫn tiếp tục nhưng có thể được tiêm dưới mức thấp hơn. Những người có tình trạng này cũng thường cần kháng sinh để giúp ngăn ngừa hoặc chống lại nhiễm trùng gây ra bởi các vết loét.

Pemphigus được chẩn đoán bằng phân tích trong phòng thí nghiệm các mẫu vết loét. Nó làm cho da tách ra theo cách khá dễ nhận thấy và không thể nhầm lẫn, do đó nó có thể được quan sát và chẩn đoán khá dễ dàng.

Tình trạng này không truyền nhiễm ở bất kỳ dạng nào của nó. Có thể có một thành phần di truyền cho nó, nhưng một người không thể gây ra bệnh ở người khác. Bởi vì những vết loang hoạ có liên quan đến pemphigus nhiều giả định rằng tình trạng này phải lây nhiễm, nhưng điều này không phải là trường hợp.